Sindrome de Hutchinson-Gilford

El síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford es un trastorno extremadamente raro caracterizado por un envejecimiento prematuro de inicio postnatal. Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que esta enfermedad podría ser  causada por un gen mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria.

Este proceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedades cardiovasculares.

Características del síndrome de Hutchinson-Gilford:

•       Cabeza más grande de lo normal comparada con su cara
•       Nariz puntiaguda
•       Piel muy fina (como el papel)
•       Ojos grandes y prominentes
•       Alopecia, incluso pueden no tener cejas o pestañas
•       Dientes irregulares y amontonados
•       Pecho muy estrecho
•       Abdomen proyectado hacia fuera
•       Las venas de la cabellera son muy prominentes y se ven fácilmente
•       Piel muy pálida
•    Parecen mucho más viejos de lo que son y suelen tener la piel muy seca y arrugada  

aA pesar de tener ese síndrome estas son las personitas que mas disfrutan la vida, la viven feliz, dando y recibiendo mucho amor. no hay que ver a estas personas como a alguien enfermo, tratemosle como a cualquier otra persona normal ya que ellos son como nosotros.