Sindrome de Hutchinson-Gilford

El síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford es un trastorno extremadamente raro caracterizado por un envejecimiento prematuro de inicio postnatal. Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que esta enfermedad podría ser  causada por un gen mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria.

Este proceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedades cardiovasculares.

Características del síndrome de Hutchinson-Gilford:

•       Cabeza más grande de lo normal comparada con su cara
•       Nariz puntiaguda
•       Piel muy fina (como el papel)
•       Ojos grandes y prominentes
•       Alopecia, incluso pueden no tener cejas o pestañas
•       Dientes irregulares y amontonados
•       Pecho muy estrecho
•       Abdomen proyectado hacia fuera
•       Las venas de la cabellera son muy prominentes y se ven fácilmente
•       Piel muy pálida
•    Parecen mucho más viejos de lo que son y suelen tener la piel muy seca y arrugada  

aA pesar de tener ese síndrome estas son las personitas que mas disfrutan la vida, la viven feliz, dando y recibiendo mucho amor. no hay que ver a estas personas como a alguien enfermo, tratemosle como a cualquier otra persona normal ya que ellos son como nosotros.

Sindrome de Rapunzel

Este síndrome consiste en  una rara obsesión que consiste en comerse el propio cabello. Esto esta relacionado con la tricofagia, solo  afecta a una pequeña parte de la población: se estima que padecen el síndrome entre el 0,6 y el 1,6% de los habitantes a nivel mundial. 

La tricofagia está relacionada con la tricotilomanía, el hábito irresistible de arrancarse sistemáticamente el cabello o el vello de distintas zonas corporales. Es un trastorno de la conducta  que, con el arrancamiento compulsivo del pelo, puede redundar en calvicie completa.

Se calcula que, de los casos registrados de tricotilomanía, solo el 30% deriva en tricofagia, es decir, que sólo una tercera parte de las personas que tienen la conducta compulsiva de arrancarse el pelo luego se lo comen.

Por lo general, la obsesión de la tricotilomanía viene acompañada de algún trastorno psiquiátrico como depresión o ansiedad. Por su parte, muchos médicos asocian la tricofagia en niños a abusos sexuales, maltrato psicológico o retardo mental.

Los síntomas del síndrome de Rapunzel son:

• Dolor abdominal 
• náuseas
•  pérdida del apetito
•  tensión abdominal
•  vómitos
•  pérdida de peso
•  sangrado o perforación intestinal

Lo que trae como consecuencia este síndrome es la formación de una bola de pelo que causa obstrucción en las paredes del intestino. Como el pelo no puede ser digerido, se acumula junto con restos de comida y fluidos corporales hasta formar una pelota. 

Entre la vida y la muerte

Cáncer de seno paranasal y de cavidad nasal son tumores malignos. Los tumores malignos del seno maxilar se desarrollan a nivel de la mucosa, en los tejidos de sostén y en los tejidos dentarios, pero estos últimos habitualmente se tratan en forma separada.

La cirugía del seno maxilar incluye la vía transnasal, transoral, transfacial y abordajes combinados transcraneofaciales según el tipo histológico, el origen y la extensión del tumor. De hecho, la vía de acceso no suele ser un factor limitante para lograr una buena cirugía. En cambio, el comportamiento biológico del tumor y el tremendo impacto de operaciones mutilantes son los elementos que mayormente se tienen en cuenta en el momento de decidir el abordaje quirúrgico. 

Los tumores de nariz y de senos paranasales son relativamente raros y sólo representan el 1.1% de todos los tumores malignos. Se estima una incidencia de 0.5 y 1.1 caso al año por 100000 habitantes en hombres y algo más baja en mujeres. Los tumores del seno maxilar constituyen el 50% al 70% de los tumores nasosinusales.

A continuación les mostrare vídeo de un hombre que sufrió una grave enfermedad llamada carcinoma aminoplastico maxilar, donde le toco escoger entre su vida o su rostro.